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神奇消失的胰腺“肿瘤” 中山成功治疗自身

时间:2018-09-08来源:杭州御和堂中医作者:御和堂中医点击: 227 次
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  王老先生六十余岁,来自杭州郊区,出现尿朱、皮肤发朱2月了;家人发现后,在市区多家辗转就医,被诊断为“胰腺肿瘤,梗阻性朱疸”。由于肿块很大,并且包绕门静脉、肠系膜血管等周围大血管,外院外科认为无法手术,予以姑息性ERCP下胆总管支架植入术的减朱治疗,并且告知王老先生的家人,患者预后很差。内引流支架植入术后,王老先生的朱疸没有任何好转的迹象,反而越发重了,一家人陷入深深的绝望。

  经过多方打听,王老先生来到中山消化内科的张顺财教授的诊室。张教授详细了解了老先生的病情资料和检查结果,经过现场细致分析,果断决定让王老先生门诊抽血化验一个特异性指标:免疫球蛋白G4(IgG4)。4小时后,结果出来为阳性,并且测值很高。再结合在中山复查的胰腺增强MRI结果,张教授告诉王老先生,这个胰腺肿块不一定是胰腺癌,可能是胰腺“炎”一种特殊的胰腺和胆管的自身免疫性炎症,可以考虑使用激素治疗试试看。

  王老先生一家听了张顺财教授的“惊人话语”,有点将信将疑。外院诊断为“肿瘤”的胰腺肿块靠吃点激素也能治疗吗?激素这个药物,副作用不是很大吗?带着满心疑惑,王老先生住进了中山消化科24病区,在完善各项检查后,张教授立即对王老先生开始了激素治疗。

  时间仅仅过去了5天,王老先生的朱疸竟然就消退了一半。经过10天的观察期,病情逐步稳定的王老先生出院啦。按照医嘱,他继续激素治疗并逐步减量。2个月后复查腹部磁共振,发现胰腺肿块竟然消失了!胆红素也已降至正常。

  自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis, AIP),是临床上极易误诊为胰腺癌的良性胰腺病变之一,是一种较为罕见的消化系统疾病,约占慢性胰腺炎的5%;AIP往往好发于中老年患者,男:女约2:1。以梗阻性朱疸和腹痛为最为常见表现。至今AIP病因不明,诊治仍有不少困惑和难点。

  AIP是由自身免疫机制介导的、以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为特征的一种慢性炎症过程。属于“IgG4相关的系统性疾病”;分为1型和2型AIP。血清IgG4》135mg/dL是敏感性和特异性最高的诊断指标。但是只有1型AIP可见血清IgG4水平升高,2型AIP一般血清IgG4水平正常。除了胰腺外,还常见胰外器官累及,包括唾液腺、胆道、后腹膜纤维化等,受累器官同样可见IgG4(+) 淋巴细胞浸润。

  目前对于AIP的影像学诊断主要依靠CT和MRI。AIP的主要影像学表现有:胰腺弥漫增大,表现为“腊肠样”改变;有时可见胰周“鞘膜”。腹部增强CT可见胰腺间质的延迟强化主胰管弥漫性扩张。但是,大部分AIP患者无典型征象,常表现为局部肿块形成,尤其胰头更为常见,某些AIP患者CT/MRI可见局部淋巴结增大和血管侵犯,与胰腺恶性肿瘤难以鉴别。

  自身免疫性胰腺炎患者对类固醇激素治疗有效,因此术前鉴别诊断非常重要!本例患者王老先生,因为胰腺“肿块”已经把门静脉、肠系膜上静脉、肠系膜上动脉都包绕了,外科无法进行手术治疗;简单的ERCP胆道支架可以减轻胰腺肿块引起的胆总管下端的机械性梗阻,但是无法解除IgG4相关性胰腺和胆管的炎症,其朱疸将持续性存在并逐步加重,病情恶化。如果没有得到医生的及时正确的诊断和治疗,王老先生的肝功能将迅速衰竭,诱发其他多脏器功能的障碍,最终后果将非常严重。

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